种属反应性
反核纤层蛋白B1抗体[ epr8985(b)](ab133741)
靶标
功能 核纤层蛋白是核纤层组成,在核膜内核质一侧的纤维层,这被认为是提供一个框架,核膜与染色质的相互作用。 疾病相关 缺陷lmnb1是脑白质脱髓鞘常染色体显性成人发病的原因(adld)[ 169500 ] MIM。 adld是一个缓慢渐进和致命的脱髓鞘性脑白质营养不良,表现在生命的第四或第五年。 临床特点是早期自主神经异常、锥体和小脑功能障碍,中枢神经系统的对称性脱髓鞘。 它不同于在神经病理学显示小计脱髓鞘和缺乏性星形胶质细胞增生的少突胶质细胞保存存在多发性硬化症和其他脱髓鞘疾病。 序列相似性 属于中间丝家族。 翻译后修饰 B型核纤层蛋白经过一系列的修改,如法尼基化和磷酸化。 核纤层蛋白磷酸化的增加发生在信封的解体和可能在调节蛋白协会发挥作用。 细胞定位 核内的膜。